说起血友病很多人是谈之色变，因为血友病人一旦受到伤害流血就有可能会因失血过多而死亡。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于凝血因子（Ⅷ和Ⅸ因子）的缺乏，凝血酶的形成延迟，使得血管损伤部位形成的血小板血栓无法变坚固，不能形成纤维蛋白块而导致出血不止。

各型血友病的共同特点

血友病为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。约60%～80%患者有阳性家族史，即家族中母系男性（如舅父、姨表兄弟等）及同胞兄弟中有血友病患者。

出血不止是本病的主要症状，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤（如针刺、拔牙、皮肤外伤及小手术）后出血不止的倾向。

重度患者（Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%）可在新生儿期即发病，表现自发性出血（如反复鼻出血、牙龈出血）或受到轻伤立即出血，包括皮下淤点或淤斑，深部肌肉血肿，反复性膝、踝、腕关节出血等；中度患者（Ⅷ和Ⅸ因子为正常人的1%～5%）通常要遇到中等程度的创伤才会出血不止；轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血不止，不会有自发性出血，可能需要好几年才能诊断出。

实验室检查报告：出血时间、血小板计数均正常，凝血时间延长，血浆凝血因子活动度降低。

给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速、满意的止血效果。

血友病的治疗和保健

血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对该病患者来说，家庭护理尤其重要。自幼养成安静的生活和学习习惯，限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。平时注意口腔卫生，定期做口腔检查。生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射，必要时可用细小针头肌肉注射，并局部压迫至少5分钟。

如因患外科疾病需做手术治疗，应在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。若感冒发烧，禁服阿司匹林和吲哚美辛（消炎痛）等药。皮肤表面割切伤、鼻出血或牙龈出血时，可局部压迫或冷敷止血，也可用云南白药或肾上腺素外敷伤口。对大关节腔出血者宜用冷敷，并加压包扎。遇大出血时须及时送医院抢救。

平时要注意避免血友病受到伤害，如遇到出血情况应尽快送至医院进行处理。